Cerebelliti (Lancella)

Negli ultimi anni l’utilizzo routinario della risonanza magnetica nucleare (RMN) dell’encefalo ha permesso di definire l’esistenza di un vero e proprio spettro di presentazione clinica della sindrome cerebellare. Il termine atassia cerebellare acuta (ACA) definisce un quadro clinico caratterizzato dalla comparsa improvvisa di un disturbo della deambulazione e dell’equilibrio.

Tale condizione neurologica può derivare da differenti cause, nel 40% dei casi di natura infettive, ed è costituito, da forme senza evidenza di lesioni neuro radiologiche. Le forme di maggiore gravità con edema del cervelletto fino a quadri di idrocefalo, lesioni cerebellari e prognosi meno favorevole, sono identificate sotto il nome di cerebellite acuta (AC). Entrambe le entità cliniche, ACA ed AC, costituiscono, quindi, un disordine infiammatorio del cervelletto, che può avere origine infettiva, post-infettiva, vaccinale.

Diversi aspetti vanno ancora approfonditi: dal punto di vista epidemiologico è poco nota la reale incidenza di cerebellite acuta (sulla base della classificazione delle malattie, è possibile che molti quadri di AC siano etichettati come encefaliti); dal punto di vista diagnostico è chiaro il ruolo centrale della RMN, ma non è stabilito quale debba essere la tempistica di effettuazione e secondo quali criteri; la stessa problematica riguarda anche la rachicentesi; non è, inoltre, stabilito se l’EEG possa trovare o meno indicazione. Dal punto di vista strettamente terapeutico, non è noto quali pazienti possano beneficiare di terapia steroidea e in base a quali criteri la somministrazione dello steroide (a quale dosaggio e per quanto tempo). Nelle forme post varicella, la somministrazione di antivirale non ha mostrato alcuna correlazione con l’entità del quadro clinico e non riduce in modo significativo la durata della degenza.

Considerata l’incidenza dell’atassia cerebellare post-infettiva (ACA) e l’emergenza della cerebellite acuta (AC), allo stato attuale non esistono protocolli condivisi di gestione. In letteratura, per quanto riguarda l’ACA, l’ultimo trial (il più grande come entità del campione valutato) risale al 1994 (Connolly et al.), mentre, per le AC si dispone solo di case reports, per cui molto è relegato al singolo caso e all’esperienza dei diversi centri.

La SITIP ha pertanto promosso uno studio retrospettivo multicentrico sulle cerebelliti / atassie cerebellari in età pediatrica, allo scopo di identificare l’approccio diagnostico-terapeutico e di follow-up ottimali per tale condizione clinica.

Lo studio è stato coordinato dalla Prof Laura Lancella del Dipartimento Medicina Pediatrica,

Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma ed i risultati sono in via di elaborazione.

I dati della letteratura sulle cerebelliti acute in età pediatrica sono scarsi. L’ultimo trial , il più grande come entità del campione valutato risale al 1994 ( Connolly et al ) e attualmente si dispone solo di case report. E’ emersa pertanto la necessità di mettere insieme , a livello nazionale, l’esperienza di centri pediatrici che ricoverano bambini con tale patologia.

La prima fase del progetto è stata realizzata attraverso la raccolta delle schede inviate dai centri che hanno aderito allo studio.

CENTRI che hanno aderito (12):

  • Firenze
  • Torino
  • Roma : OPBG e Gemelli
  • Perugia
  • Milano
  • San Giovanni Rotondo
  • Vercelli
  • Catania
  • Udine
  • Palermo
  • Monza

RISULTATI PARZIALI:

  • arruolati 124 pazienti con diagnosi di cerebellite : M 55.3%, età media 5.3 anni
  • nel 63.5% dei casi diagnosi di varicella (pregressa o in corso)
  • degenza media di 11 giorni

CLINICA:

  • nel 97% dei casi presente, oltre all'atassia, almeno un altro sintomo cerebellare
  • nel 91% dei casi presente oltre a un sintomo cerebellare, almeno un sintomo extra cerebellare
  • score clinico: 55.65% LIEVE - 38.7% MODERATO - 5.65% GRAVE
  • EEG patologico in 20 casi
  • RMN encefalo patologico in 6 casi
  • TAC patologica in 2 casi
  • rachicentesi patologica in 8 casi
  • isolamento microbiologico su rachicentesi in 2 casi

TERAPIA:

  • antivirale effettuata in 81 casi (aciclovir)
  • steroidea effettuata in 41 casi

OUTCOME:

  • sequele in 6 casi

La fase successiva , in corso, prevede l’elaborazione statistica dei dati raccolti con lo scopo di identificare un approccio diagnostico-terapeutico ottimale per tale patologia e la elaborazione di un articolo scientifico